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原発 性 副腎 皮質 機能 低下 症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』

慢性原発性副腎皮質機能低下症(まんせいげんぱつせいふくじんひしつきのうていかしょう)とは、副腎における副腎皮質ステロイドの産生低下を示す症候群。アジソン病(アジソンびょう、英: Addison’s disease)とも呼ばれる。厚生労働省より指定される難病(旧 特定疾患)である。なお、アジソン病は後天性の成因による病態に対する用語である。

歴史[編集]
この節の加筆が望まれています。 (2019年11月)1855年に、英国で内科医をしていたトーマス・アジソン(w:Thomas Addison)の医学研究によって報告された。

原因[編集]
後天性の原因としては結核、自己免疫による副腎萎縮、悪性腫瘍の副腎転移、出血、感染症などによる病変がある。先天性副腎低形成は極めて稀で、これまでに数十例の報告があるにすぎない。原因としては先天性副腎低形成、副腎ホルモン合成酵素欠損、家族性グルココルチコイド欠損などがある。

臨床像[編集]
副腎皮質ステロイドはコレステロールを主な原料とし、下垂体からの副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)により分泌・調節されている。調節の経路は、視床下部から副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン(CRH)が分泌され、下垂体から副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が分泌され、副腎で副腎皮質ホルモンが分泌されるといった順序である。副腎皮質ステロイドの低下によって多彩な症状が引き起こされてくる。

副腎皮質の90%以上が破壊されると、慢性的な脱力、易疲労、全身倦怠感、筋肉の脆弱化、吐き気、嘔吐、便秘、下痢、体重減少、低血糖、高カリウム血症、低ナトリウム血症、高マグネシウム血症、腹痛などの症状が出る。
皮膚の色素沈着。特に日光の当たる部位や摩擦が加わる部位に多く見られる。
副腎皮質におけるアンドロゲンの生成も行われなくなり、特に女性で腋毛、陰毛の消失がみられる(男性は精巣でアンドロゲンが生成されるため、起こることはまれである)。
体内のナトリウムイオンとカリウムイオンのバランスが崩れるので重症の場合、不整脈による心不全によって死亡することもある。治療[編集]
副腎皮質ステロイドの補充を行う。筋力の低下や全身消耗の強い場合、副腎性アンドロゲンを補充することもある。

糖質コルチコイド:ヒドロコルチゾン15-20mg/日を標準とする。
鉱質コルチコイド:アルドステロン分泌障害がある場合にフルドロコルチゾン0.05-0.1mg/日を用いる。外部リンク[編集]
アジソン病 – MSDマニュアル プロフェッショナル版
アジソン病(指定難病83) – 難病情報センター表話編歴過敏症と自己免疫疾患I型(英語版)/アレルギー/アトピー(IgE)
外来
アトピー性湿疹
アレルギー性蕁麻疹
アレルギー性鼻炎 (花粉症)
アレルギー性喘息
アナフィラキシー
食物アレルギー
一般的なアレルギーは次のとおり: 牛乳

ピーナッツ(英語版)
木の実(英語版)
海産食品(英語版)
大豆(英語版)
小麦
ペニシリン(英語版)自己免疫
好酸球性食道炎(英語版)
II型(英語版)/ADCCIgM
IgG
外来
新生児溶血性疾患(英語版)自己免疫
細胞毒性
自己免疫性溶血性貧血
免疫性血小板減少性紫斑病
水疱性類天疱瘡
尋常性天疱瘡
リウマチ熱
グッドパスチャー症候群
ギラン・バレー症候群”V型”/受容体
バセドウ病(グレーブス病)
重症筋無力症
悪性貧血

III型(英語版)(免疫複合体(英語版))
外来
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
過敏性血管炎(英語版)
反応性関節炎(英語版)
農夫肺(英語版)
連鎖球菌感染後糸球体腎炎(英語版)
血清病
アルサス反応自己免疫
全身性エリテマトーデス
亜急性細菌性心内膜炎(英語版)
関節リウマチ
IV型(英語版)/細胞性(T細胞)
外来
アレルギー性接触皮膚炎(英語版)
マントー反応(英語版)自己免疫
1型糖尿病
慢性甲状腺炎
多発性硬化症
セリアック病
巨細胞性動脈炎
オーガズム後症候群
反応性関節炎(英語版)GVHD
輸血後移植片対宿主病
不明/複数
外来
過敏性肺炎
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
移植拒絶反応
ラテックスアレルギー (I+IV)自己免疫
シェーグレン症候群
自己免疫性肝炎
自己免疫性多内分泌腺症候群(英語版)
APS1(英語版)
APS2(英語版)
自己免疫性副腎炎
全身性自己免疫疾患

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副腎疾患(アジソン病による副腎皮質機能低下症) (疫学・病態・症状・検査・診断・治療など…) Youtube

14. 副腎疾患(アジソン病による副腎皮質機能低下症) (疫学・病態・症状・検査・診断・治療など…)

[本動画の訂正箇所]
現時点ではありません。

この動画は医療系学生や若手医療者の学習用に作成したものです。
内容の正確さには細心の注意を払っていますが時には間違いもあるかもしれません。
(訂正すべき点があればコメント欄で教えていただけると幸いです。)

この動画は学習する上での補助材料の提供だけを目的としています。
実臨床における意思決定にはこの動画ではなく信頼のおける成書などをご利用ください。

また、動画作成にあたり患者さんやそのご家族による視聴は想定していません。
もしご覧になった場合も自己判断はせず気になることがあれば医師の意見を仰いでください。

この動画の内容が原因となって生じたいかなる損害に対しても作成者は責任を負いません。

[アジソン病解説動画目次]
疫学 0:21
病態 0:30
診断 3:54
治療 6:38
まとめ 7:21

[本動画の確認テスト]
Q. アジソン病で見られる電解質異常2つとその理由を述べてください。

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14. 原発 性 副腎 皮質 機能 低下 症 Akita Sakigake Shimpo

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17. 原発 性 副腎 皮質 機能 低下 症 Daily Tohoku

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18. 原発 性 副腎 皮質 機能 低下 症 The Eastern Chronicle

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